MAI PROTEUS - CARLETON GAJDUSEK

A kuru ágens a legkisebb és mindmáig legrejtélyesebb szereplő az élet és halál mezsgyéjén

Klein György
a Svéd Királyi Akadémia
és a Magyar Tudományos Akadémia tagja

Amikor Carleton Gajdusekkel először találkoztam Stockholmban 1960 októberében, több mint egy évtizeddel azelőtt, hogy elnyerte a Nobel-díjat, még nem tudtam róla semmit. Csak annyit tudtam, hogy egy "nagyon különös virológussal" fogok találkozni. A szokásos kérdésekkel kezdtem: - Mit csinál? Hol dolgozik? - Válasza minden volt, csak nem hétköznapi.

- Az Egyesült Államokban a Nemzeti Egészségügyi Intézet osztályvezetője vagyok. Annak ellenére, hogy keveset tartózkodom ott, a szövetségi kormánytól kapok fizetést és pénzügyi támogatást. Legtöbbet Új-Guineában, Mikronéziában, néha Dél-Amerikában, Iránban, Afganisztánban vagyok. Korábban nem azonosított betegségeket térképezek fel, de ezek a dolgok nem érdekelnek igazán. Néha sikerül kimutatnom az okukat, felfednem eredetüket, de ez nem érdemel figyelmet. Vírusokat izolálok, egyiket a másik után - unalmas dolog. Sok, megelőzően ismeretlen genetikai hibát fedeztem fel, de nem hinném, hogy szívesen hallana róluk.

- Hát akkor mik érdeklik?

- Egy bizonyos probléma izgat, melyről nem fogok írni, és soha nem kapok támogatást kutatására. Azon emberek gondolkodásmódját próbálom megérteni, akik még soha nem kerültek kapcsolatba a zsidó-keresztény, kínai-japán, indiai, mongol vagy egyéb nagy kultúrákkal.

- Hogy közelíti meg ezt a kérdést?

- Sok olyan területre jutottam el Új-Guineában, ahol korábban még nem járt fehér ember. Szoros kapcsolatba kerültem a bennszülöttekkel, hosszú időt töltöttem velük, és megtanultam néhányat a több mint hétszáz különféle nyelvből. Az új-guineai kőkorszaki kultúrákból fogadtam örökbe gyermekeket, akik évekig éltek otthonomban.

Egyetlen szavát sem hittem el. Meg voltam győződve róla, hogy egy beteges hazudozó félrebeszélését hallgatom. Később megtudtam, hogy minden szava igaz volt egy kivétellel: Carletont szenvedélyesen érdekelte a munkája.

- Hogyan jutott kapcsolatba az akkor teljesen elszigetelten élő bennszülöttekkel?

- Amikor Új-Guineába expedíciót vezetek, segítőket toborzok a falvakból, melyek mellett elhaladunk. A tíz-tizenöt éves bennszülött fiúk gyorsan mozognak a dzsungelben és ismerik az útvonalakat. Amikor velem utaznak, nyelvükből igyekszem minél többet megtanulni, de sokszor ők is gyorsan - sőt talán nálam gyorsabban megtanulják a mi nyelvünket. Nincs semmi baj az intelligenciájukkal, de vannak dolgok, amit nem képesek elsajátítatni. Mondok egy példát: Biológiai reagenseinket egy mozgatható kerozinhajtású hűtőszekrényben tároljuk, melyet egy kilincs elfordításával lehet kinyitni és becsukni. A fiúknak ez nehézséget jelent, mivel gyermekként nem tanulták meg csuklójukat síkban elfordítani. A kőkorszaki kultúrákban ugyanis nincs kilincs és csavar. Mi fiatal gyermekként ismerkedünk meg ezekkel, így veleszületett képességként tartjuk számon használatukat, de ezt a gyermekkor után már nehéz megtanulni. A tizenéves fiúk túl öregek voltak a helyes mozdulat elsajátításához, ismételten eltörték a kilincset. Nehéz volt megszerelni, ezért az ötödik alkalom után már mérges lettem. Kiabáltam és leszidtam őket, de a fiúk csak nevettek és bal kezükkel furcsán doboltak. Kiderült, hogy a hüvelykujjukkal és kisujjukkal különböző ritmust ütöttek: háromnegyedes és négynegyedes taktust egyszerre. Ez csak néhány nyugatinak sikerülne, még Arthur Rubinsteinnek sem, ám ezek a fiúk a dobolási rituálé részeként korán megtanulják. Logikájuk egyértelmű és tökéletes válasz volt dorgálásomra.

Gajdusek órákig beszél. Számos témakört érint: korábban ismeretlen betegségek kutatása Új-Guineában, az amerikai szövetségi bürokrácia - melyet vagy ki szeretne kerülni, és minden eszközzel küzd ellene. Lenyűgözve hallgatjuk. Senki nem akar elmenni, senki nem mozdul. Gajdusek kiváló képességgel ejti rabul hallgatóságát, ösztönösen tudja figyelmünket felkelteni. Mintha mindenkinek egy közös kívánsága lenne: üzenete minél több emberhez eljusson. Ez az, ahogy az öreg bárdok énekelnének? Vagy egy homéroszi bűvölet tanúi vagyunk? De ez a bárd nem vak, szeme élesebb, mint a legtöbb emberé, és nem háborúkról, hősökről, vagy istenekről beszél. Lehetséges, hogy mélyebb és ősibb kapcsolat van Carleton és a ravasz Odüsszeusz vagy a bölcs finn táltos, Väinämöinen között?

Az elkövetkező években többször lenyűgözött. Amikor 1976-ban megkapta a Nobel-díjat, lehetősége volt rá, hogy nagy hallgatóság figyelmét kösse le. A szigorúan előírt negyvenöt perces határt minden feszengés nélkül túllépte, két óra hosszat beszélt. Furcsamód egy szervező sem akart közbevágni. Az előadóterem tömve volt. Kíváncsi hallgatók ültek a folyosókon és a földön, sokan hátul tolakodva, miközben egyre többen akartak bejönni, de hiába. Bármi is volt, ami az előadására odacsábította a hallgatóságot, semmi ok nem volt rá, hogy megbánják.

A kuru betegség

1951-ben Carleton Gajduseket, a 28 éves harvardi virológai, infektológiai és gyermekgyógyászati tanársegédet Washingtonba, a Walter Reed Medical Kollégiumba hívták be katonai szolgálatra. Amikor kevésbé fejlett országok helyi járványok miatt amerikai szakértői segítséget kértek, a feladatot gyakran Carleton kapta meg.1952-ben és 1953-ban többek között Iránba, Afganisztánba és Törökországba küldték, ahol veszettség forrását, illetve bubópestis és agyvelőgyulladás gócait kellett azonosítania. Az ismert és ismeretlen vírusok és más kórokozók keresése remek lehetőséget biztosítottak Carleton részére, hogy elszigetelt és egzotikus etnikai csoportokkal lépjen kapcsolatba. Egyre kihívóbb feladatokat kapott, a Himalája völgyeibe, Dél-Amerika, Malájzia és Új-Britannia dzsungeleibe szervezett és vezetett expedíciókat.

További munkája szempontjából a legdöntőbb esemény azonban ausztráliai vendégkutatóként érte. A vendéglátó intézet révén megismerte azt a hatalmas szigetet, mely az elkövetkezendő évtizedekben a legfontosabb orvosi- és nem orvosi kutatásai területévé vált. Attól kezdve kitörölhetetlenül érdekelték Új-Guinea sűrű őserdei, távoli hegyei, rejtett völgyei, alattomos mocsarai és mindenekfelett bennszülött lakossága. Olyan elszigetelt törzseket kutatott fel, melyek fehér emberrel korábban még nem találkoztak.

Néhány év közös munka után Gajdusek főnöke, Joseph Smadel virológus is meggyőződött Gajdusek zsenialitásáról. Már 1958-ban egyedülálló lehetőséget teremtett Gajdusek részére: a Szövetségi Egészségügyi Intézetben, Bethesdában (Maryland, USA) egy önálló kutatólaboratórium vezetését bízta rá. Ezt a pozíciót azóta is megőrizte. Új-guineai és más egzotikus régióbeli munkájához megadta neki a kellő szabadságot és pénzforrást. Eredménye pedig minden várakozást felülmúlt. Egy új tudományos területet tárt fel, melyet - mint majd látni fogjuk, hibásan - "lassú vírusokként" írtak le. Emberben a kuru volt az első ilyen betegség. Carleton kuru esetekkel először az 1950-es években Új-Guineában találkozott. A kuru a központi idegrendszer gyorsan romló degeneratív betegsége, amely főképpen a kisagyat támadja meg. A 20. század kezdetén két kis faluban üthette fel először a fejét. Egyensúlyzavarhoz vezető egyre súlyosabb remegés formájában jelenik meg. Maga a "kuru" szó helyi nyelven reszketést jelent. Akiknél az első tünetek megjelentek, egy éven belül mind meghaltak. A legtöbb áldozat idősebb gyermek, felnőtt nő volt, felnőtt férfiakban ritkán fordult elő. A betegség furcsa mód csak kevés falut érintett. Gajdusek és Zigas kimutatta, hogy csak a saját nyelvvel és a szomszédos falvakétól eltérő kultúrával rendelkező fore törzs tagjai betegedtek meg. Könyvében (A nevető halál, Humana Press, Clifton, NJ 1990) Zigas leírja: - A fore törzs tagjai által varázslatnak tulajdonított kuru betegséget a hisztéria egyik formájának tartotta. Később Gajdusek és Zigas örökletes betegségnek gondolta, mivel a fore nép csak törzsön belül házasodott. Láz és vírusfertőzés által kiváltott más reakciók hiánya a betegség fertőző volta ellen szólt.

Amikor Gajdusek közelebbi kapcsolatba került a törzzsel, megismerte rituális szokásait, életvitelüket, megalkotta teóriáját a fertőzésről, amely később helyesnek bizonyult. Carletont ugyanis minden, a bennszülöttek életmódjával kapcsolatos dolog érdekelte, a nyilvánvalóan fontosak mellett a jelentéktelennek tűnő részletekig. Figyelemre méltó volt az a képessége, hogy gyorsan kapcsolatba került a bennszülöttekkel. A gyerekekkel sok időt töltött, nagyon szerette őket, így gyorsan megtanulták "Kartun"-nak szólítani. Mindig nagy csapat gyerek vette körül. Mindenütt képes volt boncolást végezni, még egy összetákolt ebédlőasztalon is. A legkisebb félelem nélkül kezelte a kuru agyakat. Amikor Zigas és Gajdusek a boncolások és egyéb vizsgálatok első sorozatát befejezte, a fore régió távoli déli részére utaztak. Carleton meg akarta határozni a kuru-érintettség földrajzi határait. Az ausztrál kormány őrjáratai már korábban jelentették, hogy az a terület nincs az irányításuk alatt, és hogy nem lehet behatolni a folyamatos törzsi háborúk, hirtelen támadások, mérgezett nyilak, erőszakos kannibalizmus miatt. Zigas és Gajdusek számára nehéznek bizonyult a sűrű, hegyes dzsungel átszelése. 3000 méternél magasabbra kellett mászniuk. Miután a csúcsra felértek, egy 1000 méter mély völgybe ereszkedtek le, majd egy újabb 2000 méter magas csúcsot másztak meg. Olyan volt, mint a jo-jo, fel, le, majd ismét fel sok nehéz órán keresztül. Mikor elérték a hegygerincet, mocsaras területen találták magukat, ahol megszámlálhatatlan pióca árasztotta el őket. Méhek, szúnyogok, és más vérszívó rovarok támadását is el kellett viselniük. Nagy rajokban támadtak, míg az expedíció csapkodva vágta magát át a terepen. A magas, borotvaéles szélű elefántfű, és más tüskés bozótok további keserűséget okoztak. Valahányszor csuromvizesen, kimerülve, lihegve megérkeztek egy faluba, az expedíció legtöbb tagja összeesni és aludni akart - kivéve Carletont, aki nyomban barátkozni kezdett a lakosokkal és vérminta adására buzdította őket. Elképesztő volt gyakorlati ügyessége.

Gajdusek (balra) egy kuruban szenvedő gyereket vizsgál (Új-Guinea,1957).

Amikor Carletont teljesen hatalmába kerítette a kuru probléma, alig beszélt másról. De a kuru rejtély megoldása nem volt egyszerű. Carleton minden lehetséges útvonalat végigvizsgált. Először a helyi diétára, a lehetséges mérgekre gyanakodott. A fore nép felismerte, hogy a fehér orvosok egyszerűbb gyengélkedések esetén tudnak segíteni, de meg voltak győződve róla, hogy a "kuru varázslat" az orvosok ereje és tudása felett áll. Carleton a kurut a központi idegrendszer más krónikus degeneratív betegség megértéséhez vezető út kapujának tartotta. Türelme végtelen volt, ezáltal mások halványuló motivációját is erősítette.

Carleton kezdte kialakítani teóriáját és tele volt önbizalommal. Kapott egy levelet, egy brit patológustól, aki felhívta a figyelmet a kuru és a Skóciában meg Izlandon a birkák közt nagy veszteséget okozó surlókór (scrapie) kapcsolatára. A betegség lefolyása és a patológiai tünetei olyannyira hasomítottak, hogy Carleton valamilyen fertőzésre kezdett gyanakodni. Amikor az Egyesült Államokba visszatért, erőteljesen lobbizott amellett, hogy csimpánzokba és más emberszabású majmokba olthassák a kurus beteg agyából vett anyagot. Ez nagy befektetést igényelt. (Nature 209:794, l966; Science 155:212, 1967.) A csimpánzok tizennyolc és harminc hónappal a beoltás után megbetegedtek, az emberi kuru-betegségre teljesen hasomító tünetek között. Agyszöveteik ugyanazt a patológiai eltérést mutatták, és igen fertőzőképesek voltak. Az első csimpánzos átoltás után a lappangási idő egy évre rövidült le. Ezen kísérletek egyértelműen bebizonyították, hogy a kuru egy fertőzőképes ágenssel átvihető. De hogyan terjed az emberek között, és miért korlátozódott a fore törzs tagjaira?

Erre talán soha nem kaptunk volna választ Carletonnak a bennszülöttekkel és kultúrájukkal való szoros kapcsolata nélkül. Éles volt a kontraszt, amely Gajdusek a törzzsel való mindennapos kapcsolata és az őslakosok között teljesen elszigetelten élő, az alkohol és drogok csábításának engedő, a nyugati felsőbbrendűség gyarmati meséjében vigaszt kereső átlagos fehér orvos között mutatkozott.

Carleton tisztában volt a fore törzs rituális kannibalizmusával és a temetkezési szokásaival. A hagyomány szerint a halott rokon tetemét a család megette. Ez a tisztelet jele Volt, hiszen így az elhunyt tovább élt a családtagok testében. Ezt a szokást a kuru által érintett fore törzs és keleti magasföldön élő szomszédaik követték.

Az ausztrál kormány az 1950-es években betiltotta a rituális kannibalizmust. Az 1957 körül a térségbe érkező misszionáriusok és az Üdvhadsereg tagjai mindent megtettek azért, hogy a bennszülötteket meggyőzzék ennek abbahagyásáról. Segített az is, hogy a bennszülöttek az európaiakra akartak "hasomítani". Amikor felhagytak a kannibalizmussal (mintegy öt év múlva), a kuru gyakorlatilag megszűnt a gyermekekben, és (mintegy tíz évvel később) a serdülők között is. A kuru gyakorlatilag eltűnt a korai 1980-as évekre. Az 1956 után születők közül senki sem betegedett meg, habár a betegség előfordult olyan idős embereken, akiknél a feltételezett kapcsolat gyermekkorukban, több mint 35 évvel korábban jött létre.

A kuruban megbetegedtek kor és nem szerinti megoszlása szintén a hagyományos temetkezési szokásokat tükrözte. Az elhunytak agyát, mely az állatkísérletek szerint a leginkább fertőzőképesnek bizonyult, a konyhában főleg az asszonyok, és a gyermekek készítették el, azok, akik a kurut megkapták. Valószínűleg bórsérülés révén, valamint az orr és szem nyálkahártyáján keresztül fertőződtek.

Vannak, akik elgondolkoznak azon, hogy egy ismeretlen (voltaképpen kiirtott) kis primitív törzs betegségének felfedezése miért olyan fontos, hogy Nobel-díjat érdemeljen. Pedig ért annyit. Kiderült, hogy a kuru fertőző ágense nem illeszthető semmilyen korábban ismert kategóriába. A surlókórral együtt alapjában különbözik minden más fertőző anyagtól, beleértve a vírusokat is. A kuru és a surlókór ágense nem nevezhető vírusnak a következő okok miatt:

Mint minden élőlény, a vírus is a nukleinsavában hordja genetikai információját. Minden sejt kétféle nukleinsavat tartalmaz, RNS-t és DNS-t, míg a vírusok csak egyet, vagy RNS-t, vagy DNS-t. A vírus-nukleinsav tartalmazza az új vírus-részecskék fertőzött sejtben végbemenő alkotására való információt. A vírust inaktiválni lehet, ha a nukleinsavát ionizáló sugárzással vagy vegyi anyagokkal tönkretesszük. Éppen ezért nagy meglepetést okozott, mikor kiderült, hogy sem a kuru, sem a surlókór fertőző ágense nem mutatta ezt a minden vírusra jellemző tulajdonságot. Ultraibolya- és röntgen-sugárzással, illetve sok kémiai fertőtlenítőszerrel szemben is ellenállónak bizonyultak.

Carleton már korán kételkedni kezdett abban, hogy a kurut terjesztő ágens genetikai információja nukleinsavban lenne. Azzal is tisztában volt, hogy egy fertőző ágensben a nukleinsav hiánya forradalmi következtetés, hiszen a biológia világában minden információ RNS- vagy DNS-kóddal van megírva.

A Nobel-díj átvételekor tartott előadásán Gajdusek bemutatott egy megfeketedett műanyag tartályt. Oly sokáig volt ionizáló sugárzásnak kitéve, hogy megfeketedett, de közben még mindig fertőzőképes részecskéket tartalmazott. Az ágenst a kémiai fertőtlenítők közül a formalin és a propiolakton sem károsította. Aktív maradt 80 C-on is, forralás után éppen csak gyengült. A kuru és a surlókór ágense abban is különbözik a konvencionális vírusoktól, hogy nem tartalmaznak idegen fehérjét. Ezért immunológiai reakciónak sincs nyoma. A százszázalékos halálozási arány is az immunológiai válasz hiányának tudható be.

A kurun és surlókóron kívül további kutatások újabb, a központi idegrendszert érintő, az idegsejtek szivacsszerű elváltozásaival járó emberi és állati betegségeket találtak. A ritka emberi Creutzfeldt-Jakob-betegség különösen érdekes: a kuruhoz hasonlóan az agy gyors és halálos elfajulásával jár. E kórban egymillió emberből általában évente egy betegszik meg. Gajdusek Creutzfeldt-Jakob-betegségben szenvedők agyából készült szuszpenziót oltott csimpánzokba és más emberszabású majmokba, amelyekben hasonló betegség alakult ki.

Duffy megemlíti egy Creutzfeldt-Jakob-betegből származó cornea-transzplantátumot kapott beteg esetét, akiben tizennyolc hónappal a műtét után alakult ki a kór. Idegsebészeti beavatkozás után tizenöt-tizenhét hónappal három Creutzfeldt-Jakob-betegséget észleltek. Az idegsebészek tehát nagyobb kockázatnak vannak kitéve, mint más orvosi területen dolgozók. Egy bonyolult idegrendszeri betegségben elhunyt idegsebész agyából készült kivonat emberszabású majmokban típusos Creutzfeldt Jakob-betegséget okozott.

A "lassú vírus" fertőzés elnevezést, amely a kurut, surlókórt és Creutzfeldt-Jakob-betegséget foglalta magába, az izlandi Björn Sigurdson vezette be. A nyércek és szarvasmarhák bizonyos betegségei is ide sorolhatók. Különösen az utóbbi, melyet "kerge-marha-kórnak" (BSE, Bovine Spongiform Encephalopathy) neveznek, okozott riadalmat. 1986 óta dúl a BSE Nagy-Britanniában, 1997 végéig közel 200 000 állat pusztult el BSE-ben, és 3 milliót égettek el az EU-előírás alapján. Az emberi fertőződéstől való félelem a marhahús árának zuhanásához vezetett. Mindig jó, ha ilyen súlyos betegségekkel óvatosan bánunk, de mégis hangsúlyozni kell, hogy a Creutzfeldt-Jakob- és más hasonló betegségek természetes úton nehezen "vihetők át". A surlókórral fertőzött birkák hosszú időkig éltek az emberek mellett utóbbiak fertőződésének minden jele nélkül.

Vajon hogyan terjesztik a lassu vírusok a fertőzést, és milyen molekula hordozza a szükséges információt? Végül nukleinsavnak bizonyul-e? Hiszen ez az egyetlen molekula, amely a gének nyelvét beszéli. De Carleton egy másik magyarázatot ajánlott.

Nobel-díj

Gajdusek 1986-os stockholmi Nobel-előadása meghökkentette közönségét. Váratlanul sajtkészítő asszonyokról kezdett beszélni. Amikor a tej megalvad, benne szálak képződnek. Ennek oka, hogy a gömbölyű fehérjemoleklulák hosszú rostokká rendeződnek - annak ellenére, hogy kémiai összetételük nem változik meg. Gajdusek továbbment, és két tárcát mutatott be, egy régit és egy újat. Amikor meghajlította, összenyomta őket, a régi nyikorgó hangot adott, az újabb "csendben maradt". Ez azért van, mert a régiben a fehérjék "elöregedtek", szerkezetük megváltozott. Másik példa az új és régi gumi különbsége: a régebbieket könnyedén tönkre lehet tenni rugdosással, hiszen fehérjéjük szétmorzsolódott. Mindkét példában az öregedés", ami kristályosodási folyamat, egy vagy néhány magban kezdődik és szétterjed a tárcán vagy gumin. Gajdusek szerint az idegrendszer elfajulási folyamata is hasonlóan megy végbe. A kuru, a Creutzfeldt-Jakob-kór és a surlókór egyetlen vagy kevés kezdőhelyről indul ki, feltehetően amikor az élőlény egy saját fehérjéje megváltoztatja normális felépítését. A változás ezután átterjedt más, hasonló molekulára. A "ragály" terjedését az idegrostok millióinak láncolata közvetíti, valahogy úgy, ahogy a tej sajttá alakul. A vírusos encephalitistől (agyvelőgyulladástól) eltérően ez a folyamat azért nem vált ki immun-reakciót, mert a szervezet élettanilag nem lép fel saját fehérjéi ellen.

Prion-elképzeléstől a molekuláig

A nem konvencionális surlókór, kuru és hasonló betegségek protein-jellegű ágensének a szabályos RNS és DNS vírusoktól való megkülönböztetésre Prusiner bevezette a "prion" fogalmát (Prusiner, S.B.: Science 216:136, 1982). Gajdusek évekkel Prusiner előtt kezdte el kutatását, és már ő is feltételezte, hogy a surlókór és kuru ágense nem tartalmaz nukleinsavat. Ezért vonakodott a megjelölés használatától. De a prion kifejezés mégis gyökeret vert, ma már elterjedten használják.

Surlókórral fertőzött hörcsögök agyából eltávolított prionok tisztítása révén azonosították a prion-proteint (PrP). A tisztított prion-fehérjét, molekuláris aminosav-építőköveit sorban meghatározták. Számítógép segítségével mindezt lefordították a nukleinsavak nyelvére, így meghatározták az öröklődő információt hordozó pontos genetikai sorrendet.

A surlókóros agyban talált fertőző fehérjét PrP^sc-nek nevezték el (SC a scrapie, azaz surlókór rövidítése). Ugyanez a fehérje valamelyest különböző formában nem fertőzött állatokban is megtalálható. Tehát - mint már gyanították - ez egy sejtfehérje, nem pedig vírusfehérje. A PrP fehérjék tehát két különböző formában léteznek. A normális PrP^c (C-celluláris) forma nem fertőz. Mind a PrP^c­t, mind a PrP^sc­t ugyanaz a gén kódolja. Ez azt jelenti, hogy ugyanazok a genetikai építőkövek (aminosavak) határozzák meg őket. (Kivéve a Creutzfeldt-Jakob-betegség egy formáját a GSS-t, lásd később). Az egyetlen különbség a fehérje alakja és magasabbrendű szerkezete mint ahogy azt Carleton a sajtgyártás és kristályosodás metaforájával szemléltette. A PrP^sc és PrP^c különbsége a fehérje felépülése után alakul ki.

Vajon a kurut és a hasonló betegségeket komolyan kell vennünk? Vagy csak egy sikeresen felszámolt egzotikus betegségről van szó? Sajnos nem úgy tűnik. A fertőző Creutzfeldt-Jakob-betegség kitörését jelentették a juhászokkal ritkán lakott észak-szlovákiai Oravából (Árva megyéből). Az elmúlt 14 évben 22 esetet diagnosztizáltak, amelyek közül 12 az utolsó három év alatt jelentkezett.

További 19-et találtak Losoncon, Dél-Szlovákiában. A központi idegrendszer ugyanolyan típusú elfajulást mutatott, mint a sporadikus Creutzfeldt-Jakob-kórban. A betegség lefolyása hasonlóan megrázó volt, és a betegek az első tünetek jelentkezése után hét hónappal meghaltak.

A szlovák kuru epidémia nagy aggodalmat váltott ki. Ezen a területen a birkák gyakran betegszenek meg surlókórban, és a lakosság nagy része rendszeres kapcsolatban áll az állatokkal. Felvetődik a kérdés: surlókór "ugrott-e át" az emberekre? Mint már korábban említettük, a fertőző prion átterjedhet fajok között, de ez kevésbé hatékony fertőzési mód. Hasonló kérdések merültek fel Nagy-Britanniában a szintén a surlókór által fertőzött birkáktól származtatott kergemarha-kórral kapcsolatban. Bebizonyosodott, hogy a kérdéses földrajzi régiókban surlókórral fertőzött és elhullott birkák húsát használták a szarvasmarhák takarmányában fehérje-adaléknak. Habár még nincs bizonyíték, az emberi fertőződést nagy aggodalommal figyelik.

Gajdusek a Nyugaton észlelhető lehetséges fertőződési utakkal kapcsolatban megalkotta a csúcstechnikai kannibalizmus fogalmát. Emberi agyalapi mirigy-kivonattal kezelt embereknél 14 esetet írtak le. Három eset jelentkezett cornea átültetésben részesülőknél, egy fogorvosi beavatkozás után, és legalább három vezethető vissza az idegsebészeti beavatkozás során agyba ültetett elektródok használatára. Az elektródokat használat előtt fertőtlenítőkkel kezelték, de ez nem elegendő a prionok semlegesítésére.

Amerikai találkozásunk

Carleton, mint egy megállíthatatlan rakéta, minden beszélgetésben a kedvenc témájára tér rá. Fel kell ismerni, hogy a kőkorszaki kultúrák megváltoznak, akár egy évvel az első fehér látogató megérkezése után. Ma már nincs olyan falu Új-Guineában, amely ne tudna a "civilizált világról". Nincsenek már vadászó, gyűjtögető, világtól elszigetelt bennszülöttek. A repülőforgalom és néhány ipari termék még bolygónk legeldugottabb erdeibe és hegyeibe is eljut. Röviddel e folyamat kezdete után a törzsi csoportok kezdik elveszíteni mély kapcsolatukat saját múltjukkal. A fiatalok voltak az elsők, akik felismerték, hogy területükön kívül is létezik világ, és hogy vannak emberek, akik olyan dolgokra képesek, amelyekről az ő általuk korábban tisztelt öregek mit sem tudtak. Megmásíthatatlanul megzavartuk hagyományos bizalmukat bölcs öregeikben. Ezredéven át változatlan ősi kultúrájuk néhány év alatt elerodeálódott.

A nyugati látogatók gyakran megváltoztatják a szociális felépítést, anélkül, hogy tudatában lennének; azzal, hogy mit hoztak. Carleton megjutalmazhatott egy segítőkész fiatalt egy fejszével - de ez olyan hatású volt, mintha a mi világunkban egy szegény munkást egyik pillanatról a másikra milliomossá teszünk. A fiatal elkerülhetetlenül nagyobb hatalomra tesz szert, mint apja vagy a falu öregje, amivel esetleg mit sem tud kezdeni.

- A helyi tizenéves fiúk segítőként dolgoztak expedícióinkban, nélkülük nem tudnék mozogni a különböző törzsi csoportok között. Ők az információ legfontosabb forrásai és a legjobb társaság is. Már kezdetben jó kapcsolatot építek ki velük azáltal, hogy megtanulom elnevezéseiket arról, amit látok. Ez mindig megtöri a jeget. Rámutatok valamire, meghallgatom a hangot majd próbálom megismételni, kérve őket, hogy kiejtésemet javítsák ki. Ez mindig óriási nevetésekhez vezet, hiszen nehéz a számunkra idegen hangokat utánozni. A nap végére már nagyon élvezzük egymás társaságát. Leomolnak a gyanakvás és előítélet gátjai.

Új-Guinea nem olyan, mintha az Egyesült Államok két városa között mozognál. A néhány kilométerrel elválasztott völgyek falvai kulturálisan és nyelvileg jobbara különbözhetnek, mint Svédország és Kína. Sok generáció viszályai és háborúi által kialakított határok megváltoztathatatlannak tűntek. De mindig felfedezhetsz a közeli falvak között olyan öreg csapásokat, amelyeket esetleg generációkon át nem használtak. Ha a szomszéd kapcsolatok ellenségesek, senki nem akarja tudomásul venni, vagy elfogadni, hogy a másik oldalon is vannak emberek. Amikor felnőtteket kérdezek arról, hogy mi van arra, amerre soha nem megy senki, azt válaszolják, hogy "semmi", vagy "pokol" vagy "gonosz szellemek". De a gyermekek segítségével végül sikerült megtalálnom az útvonalakat.

Így beszélgetve vettem észre egy kissé testesebb idősebb urat, szája sarkában egy szivarral. Joe Wegstein eleinte nem keltette fel különösebben érdeklődésemet. Később tudtam meg, hogy ó a számítógép-nyelvek egyik fontos úttörője. Hétköznap a Nemzeti Szabványhivatalban töltött be magas pozíciót. Carleton háza volt az otthona, és a házimunka a szabadidei kikapcsolódás. Joe találta fel a "Cobol" nyelvet, és azon hármak között volt, akik az "Algol-60"-at bevezették. A legjobban az ujjlenyomatok Wegstein-féle számítógépes elemzéséről volt ismert, amely kriminológiai felhasználásra is került. Korábban erre a célra számítógépes analízist nem használtak. A módszert alkalmazta az FBI, az Interpol, a Scotland Yard és mások.

Vacsora után egy harmadik vendég is érkezett Carletonhoz; az általam budapesti diákéveiből ismert magyarausztrál virológus. Éles elemzései mellett embertársaival szembeni gúnyos, sokszor rosszindulatú viselkedéséről volt ismert. Soha nem hallottam tőle dicsérni senkit, ezért igencsak meglepődtem, amikor közös hazakocsikázásunk során Carletont magasztalta. - Ha van élő zseni a mai világban - mondta -, az maga Carleton. - Egyetértettem vele. Ausztrál kollégánk azt is elmondta, hogy Carletont mindig védte legközelebbi felettese. Hamar felfedezték ügyességét a gyakorlati virológián belül. Mondott egy példát: Az 1950-es években sürgős kérelem érkezett az Egyesült Államokba Bolíviából. A nehezen elérhető, brazil határ közelében levő esőerdőben tartózkodó japán telepeseket ismeretlen járvány sújtotta, ők kértek azonnali szakértői segítséget. Az eredetileg Okinawából származó lakosság majdnem fele (46%) egy súlyos "dzsungel lázban" betegedett meg, sokuk néhány héten belül meghalt. A washingtoni egészségügyi hatóságok Carletont küldték a vizsgálat elvégzésére. A legutolsó elérhető repülőtérig repült, majd helikopterrel folytatta az utolsó leszállási lehetőségig, végül néhány napig csónakkal haladt tovább. Amikor megérkezett az elszigetelt településre, csak japánul beszélő emberekkel találkozott. Carleton idegen nyelv tudása a német, francia, spanyol, orosz, szlovák, új-melanéziai, perzsa, bahasa indonéziai, holland és számos pápua-új-guineai, melanéziai és mikronéziai nyelvet foglalta magába, most mégis felsült. Ettől függetlenül teljesítette feladatát.

Rekonstruálta az események lefolyását. A japánoknak meg kellett jelölni a naptárban mindent, ami a járvány kitörése előtti hetekben történt. Kiderült, hogy a telephely növelése érdekében számos óriási fát kellett kivágniuk. Mutogatással megkérdezte, hogy élt-e vadállat ezen a fákon. Megijesztett majmok szaladgáltak a telepesek között, emiatt támadt az a gyanúja, hogy egy szúnyog terjesztette agyvelőgyulladásról van szó, melyet a természetes hordozó, a majom adott át az embereknek. Feltevése helyesnek bizonyult. Egy hét alatt izolált egy betegséghez köthető, korábban ismeretlen vírust, amely a japán telephely után az Uruma nevet kapta.

Egyszer Carleton egy szokásos munkája alatti váratlan megfigyeléséről mesélt. Nyugat Új-Guinea középső hegyvidékén tett látogatása során két indonézi orvos felhívta a figyelmét az elszigetelt ekkori törzs idősebb gyerekeit és felnőtteit érintő, valódi és sokszor életveszélyes égéseire, melyek "járványos" formában jelentkeztek. A Painai-tónál levő kis körzeti kórház évente 40-50 összeégett beteget kapott ugyanarról a jól körülhatárolható területről. Sokan olyan súlyosan megégtek, hogy végtagokat kellett amputálni. Carleton rögvest odautazott. A 2000 méteres magasságban élő lakosok gyakorlatilag meztelenek voltak. Az esték hűvösek voltak és mindenki a tűz körül aludt. Carleton azonnal rájött, hogy az égések a tűzbe történt befordulástól származnak. De egy normálisan alvó ember a fájdalomtól azon nyomban felébredne és visszaugrana. Carleton arra következtetésre jutott, hogy átmeneti eszméletlen állapot miatt gurulnak a tűzbe a megégettek. Amint tudta, a helyi nyelven megkérdezte, hogy hány halottat húztak ki a tűzből az elmúlt hónapban. A válasz öt volt.

Carleton meg volt győződve róla, hogy az égéseket epilepsziás rosszullét okozta. De miért járványos az ilyen eszméletvesztéses rosszullét? Észrevette, hogy az égések csak azon szúk területen jelentkeznek, ahol sertéseket tenyésztenek. Az indonézi orvosok felfigyeltek arra, hogy számos falulakó bórén csomók vannak, ami parazitára utalt. Carleton rájött, hogy a Taenia solium nevű féreg lehet, ami a cysticercosis betegséget okozza. A férgek folyós ciszták formájában tokosodnak be emberi és állati agyban, bőrben, és fertőzött sertéshússal könnyedén terjednek. Korábban úgy gondolták, hogy abban a régióban a féreg nincs jelen, de a lakosok az elmúlt időszakban láttak cisztákat sertéseikben. Carleton megkérte, hogy az elégett áldozatokat felboncolhassa. Agyuk svájci sajthoz hasonlított, melyet parazita ciszták lyukasztottak szét. Sok nyomozómunkával nemcsak igazolta a diagnózist, de eljutott a forráshoz is, egy más területről származó fertőzött sertéshez. Amint a diagnózisa teljes volt, megelőző munkálkodásba fogott. (Gajdusek, D. C.: In Health & Disease in Tribal Societies. Elsevier-North Holland,1977.)

Carleton gondolatai ma az Alzheimer-kór, eme kuruhoz hasonló idegrendszeri elfajulással járó betegség problémáján járnak. Nincs semmi ok, hogy fertőzést tételezzünk fel az Alzheimer-betegség esetében, mégis a fehérje átalakulásának terjedése az idegsejtek között hasonló módon történhet.

Voltaképp ki és mi Carleton? Egy gyakorlatias zseni? Egy fáradhatatlan tudós és odaadó orvos? Ez, de ennél több is. Tudományos és orvosi erőfeszítései annyira fontosak voltak, hogy nem vettük észre más oldalait. Valószínűleg ez az, amit szeretne. Saját magának és a hozzá közelállóknak szeretne egy elérhetetlen részt megőrizni.

Kulturális paradoxonok

Ellentmondás jelentkezik, amikor egy elszigetelt társadalomban megjelenik a hordozható rádió, televízió, film, Coca-Cola, hideg sör, rock-zene. Amikor a kíváncsi fiatalakon úrrá lesz a vágy, hogy "kilépjenek és világot lássanak." Ennek láttán a nyugati antropológusok, szociológusok, orvosok, misszionáriusok, adminisztrátorok gyakran behunyják szemüket. Néhányuk a "nemes bennszülött" romantikus képét ápolja, feltehetően meg akarván őrizni a "paradicsomi szigetekről" táplált nosztalgikus illúzióit. De a bennszülött fiataloknak ezek az álmok nem mondanak semmit, ők azokban a központokban akarnak lenni, ahol a "dolgok történnek". A jelenség nem új. Alulfejlett társadalmak mindig, amikor a lehetőség megnyílt, exportálták serdülőiket. Nehezünkre esik megérteni, hogy a "paradicsom lakói" miért akarnak mechanikus poklunkba menekülni. Ennek ellenére csak jönnek. Miért hagyja ott gyönyörű országát oly sok puerto-ricói, hogy New York legrosszabb nyomornegyedeibe kerüljenek? Nem értem azon dél-indiaiakat, akik elhagyják bájos tengerpartjaikat, ahol mindenki melegséget és táplálékot kap, azért, hogy Bombay vagy Calcutta utcáin újságpapír alatt aludjanak. Emlékszem a gyökértelen és gyakran részeg fiatalokra Afrika városaiban, akik otthagyták ősi törzsi otthonukat, a családi környezet melegségét. Ez Gajdusek első kulturális paradoxona.

Gajdusek második paradoxonja a saját kultúránk iránt mutatott ambivalens érzéseket elemzi. Mi nagyra értékeljük családunkat, nemzetünket és hagyományainkat, "gyökereinknek" tartjuk őket. Könnyen mozgósítunk meleg érzéseket saját etnikai csoportunk irányába, noha magunkat próbáljuk meggyőzni ennek ellenkezőjéről. Mindazok, akik visszautasítják Carleton állításait, tekintsenek napjaink Kelet-Európa térképére. Amint eltűnt az önkényeskedő elnyomás, a régi etnikai ellenségeskedés úgy fellobbant, mintha soha sem aludt volna ki. Ez a gyűlölet sok területen gyorsan halálossá válik, még ha évtizedekig megszűntnek nyilvánították is. Az ember "kulturális rögtönző", mondja Carleton. Nyelvek, mondák, művészet újra kitalálhatók, ha a körülmények igénylik azt. Gyújts össze egy kulturálisan különböző emberekből álló csoportot, akiknek nincs közös nyelve, küldd el őket expedícióra egy távoli területre. Olyan embereket, akik korábban nem ismerték egymást, összehoz a cél vagy katasztrófa, mert számítaniuk kell egymásra. Az ilyen emberek új nyelvet, új kultúrát tudnak alkotni. Néhány hónap alatt új viselkedési szabályokat, új művészetet, sót új konyhát is létre hozhatnak. A történelem során megtaláljuk ezt a visszatérő jelenséget. Carleton megemlíti a Görögországba erőszakkal hurcolt trójai asszonyokat; görögöket, karthágóiakat, gallokat, szlávokat, németek, keltákat a római birodalomban; mongolokat Kínában; az aino népet Japánban; zsidókat, muszlimokat Spanyolországban; a portugálokat Japánban.

Emberek, akik túléltek egy nagy katasztrófát, vallásukat, gyorsan alkalmazkodnak új és idegen társadalmi rendszerekhez, ha nincs más megoldás. Gajdusek ezt az ember legcsodálatosabb jellemvonásának tartja, amely képessé tett fajunkat, hogy számtalan szerencsétlenséget túléljen.

Carleton harmadik paradoxona: sok primitív kultúrában - Melanéziában kiváltképp - már a legfiatalabb gyermekek is megtanulják, hogy gondolkozzanak, mielőtt beszélnének, és, hogy azt mondják, amit ösztönösen éreznek, ahogy a felnőttek hallani akarnak. Nem szeretnék az idősebbek érzéseit megbántani és szeretnék arcuk elvesztésétől megvédeni őket. - A tettetés és tapintatosság azok az alapvető erények, amelyek már a tipegő kisgyermekekbe bele van nevelve - állítja Carleton. Alapvető erény a figyelmesség, szerénység, tapintat, mások igényei felé irányuló érzékenység és a magabiztosság hiánya. Őszinteség, igazmondás, elfogulatlanság nem jelent semmit. A gyermek megtanulja, amit a felnőtt elvár tőle, és nem követ semmit a veleszületett elvekből, erkölcsi érzékből. Carleton a következőképp összegzi a melanéziai kultúra elsődleges parancsolatát: Úgy viselkedj és beszélj az emberekkel, ahogy ók igazából szeretnék, hogy viselkedj és beszélj, ne pedig úgy, ahogy követelik, hogy viselkedj és beszélj.

Nem figyelhetjük meg ugyanezt a jelenséget saját világunkban, amint a külszín mögé tekintünk? Nem volt-e ez a diktatúrák és totalitárius ideológiák elnyomása alatt élők alapelve? És nem játszik-e fontos - bár következményeit tekintve kevésbé végzetes - szerepet mindennapos demokratikus létünkben?

Carleton egyszerre sok különféle kultúra szempontból látja világunkat. Neki nem kell vízum, ha Washington és a kőkorszak, kutatói státus és a melanéziai életvitel, a társaság melege és a mélységes magány közötti határt át akarja lépni.

Ebéd után egy könyvekkel teli szobában ülünk le. Hirtelen költőkről beszél, akik sokat jelentettek neki. Tudva, hogy nem beszél magyarul, de érti a nyelvet, megkérdezem, hogy ismer-e magyar költőt. Nem tudok ellenállni magamnak, hogy hosszú szakaszokat el ne mondjak kedvenc verseimből. Legnagyobb meglepődésemre csendben marad. Ez az első eset, hogy Carletont erősen figyelni látom beszélés helyett, sót alig láttam valakit ennyire koncentrálni. Szeretne minden szót megérteni, és helyes összefüggésbe tenni, vagy legalább a hangulat egy darabkáját rabul ejteni, ahogy az ősi, teljesen idegen nyelveket szokta hallgatni, ahogy rejtett kapcsolatokat szeretne megérteni, átélve a kőkorszaki gyerekek gondolatvilágának hangulatát? Így akarhatta megérteni azoknak a népeknek a gondolatait is, akik semmit sem tudnak a mi kultúránkról?

Egyik legkedvesebb Babits-versemet szavalom el magyarul Carletonnak, aki elmélyülten hallgatja. A "Versenyt az esztendőkkel!" című, az 1928 és 1933 közötti időszak gyűjteményének bevezető verse mintha róla íródott volna.

__________________________
Georg Klein "Alive today" című könyvének részletét a szerző engedélyével közöljük.
Fordította: Kovács Gábor.